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Galactoseintoleranz
#1
Galactoseintoleranz


Zitat:Galaktose|intoleranz

Galaktoseunverträglichkeit
Einteilung in 3 Typen: Typ 1 (Galaktosediabetes), Typ 2 (hereditäre G.) u. Typ 3 (Galaktosämie Typ III).

Galactoseintoleranz, hereditäre

kongenitale Galaktosämie, -urie, Typ 2; engl.: galactose intolerance

angeborene, autosomal-rezessiv erbliche Krankheit als Enzymopathie mit Fehlen oder Aktivitätsherabsetzung der Galaktose-1-phosphat-uridyltransferase (s.a. Galaktose [Schema]). Führt mit Beginn der Milchfütterung (auch Muttermilch) zu Erbrechen, Durchfällen, Gedeihstörung, Leber- u. Milzvergrößerung, Gelbsucht, Bauchwassersucht (Aszites), Ödemen, Eiweißmangel u. -verlusten (Hypoprotein- u. Hypoprothrombinämie bzw. Proteinurie mit Hyperaminazid- u. Galaktosurie); evtl. Leberzirrhose u. – ggf. rückbildungsfähig – Katarakt (Schichtstar-ähnlich oder Schalentrübung). Bei Überleben besteht Intelligenzdefekt (unbehandelt in den ersten Wochen tödlich). Diagnose: Nachweis von Galaktose in Harn u. Blut. Die Erfassung heterozygoter Anomalieträger durch Enzymbestimmung in den Erythrozyten u. Galaktosetoleranztest. Behandlung: milchfreie Diät, Kunstmilch (SCHREIER).

Verwandte Themen
Aszites; Galaktosämie; Galaktose; Galaktosediabetes; Galaktose-Fructose-Intoleranz; D-Galaktose-1-phosphat; Galaktose-1-phosphat-uridyl(yl)transferase; Galaktosestar; Galaktosurie; Hexoseuridyl(yl)transferase; Hypoproteinämie; Hypoprothrombinämie; Katarakt; Monosaccharide

Quelle: http://gripsdb.dimdi.de/rochelexikon/ro1...12659.html

Zitat:Galaktos|ämie

engl.: galactosemia

das – vermehrte – Vorkommen von Galaktose im Blut; als G. I der Galaktosediabetes, als G. II die hereditäre Galaktoseintoleranz u. als G. III (infolge Galaktoseepimerase-Mangels mit Übelkeit, Erbrechen, Hepatomegalie oder asymptomatisch).

Verwandte Themen
Galaktosediabetes; Galaktoseintoleranz; Hyperaminoazidurie

Quelle: http://gripsdb.dimdi.de/rochelexikon/ro1...12651.html

Zitat:Galaktose|diabetes

Galaktosämie I; engl.: galactose diabetes

autosomal-rezessiv erbliche Kohlenhydrat-Stoffwechselstörung als Enzymopathie infolge Mangels an Galaktokinase; bedeutet Galaktoseunverträglichkeit wegen Unfähigkeit zur Bildung von Galaktose-1-phosphat (vgl. Galaktose); führt zu Stauung von Galaktose in Blut (»Galaktosämie«; mit Galaktosurie) u. Geweben. Ein Teil der Galaktose wird zu D-Xylulose-5-phosphat u. Dulcit abgebaut (letzteres gilt als Verursacher der hierbei auftretenden Katarakt u. von Intelligenzdefekten); ist gutartiger als die erbliche Galaktoseintoleranz. Behandlung: galaktosearme Diät, v.a. Vermeiden der Muttermilch.

Verwandte Themen
Enzymopathie; Galaktokinase; Galaktosämie; Galaktose; Galaktoseintoleranz; Galaktosestar; Katarakt

Quelle: http://gripsdb.dimdi.de/rochelexikon/ro1...12655.html
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